這樣早期識別和正確處理，讓難治性川崎病不難治

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這樣早期識別和正確處理，讓難治性川崎病不難治

2020-11-04 ganhaiqia...

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川崎病（Kawasaki Disease，KD），又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵，是一種急性全身血管炎性病變，多發生於嬰幼兒。可累及中、小血管，特別是冠狀動脈，目前已經成為最常見的小兒後天獲得性心臟病之一。

專家點評

臨牀上大部分川崎病患兒在應用大劑量丙種球蛋白（IVIG）聯合口服阿司匹林治療後，能取得良好的的治療效果，但也有部分患兒對首劑 IVIG 的治療無反應，稱之為難治性川崎病或 IVIG 無反應型川崎病，對於這類患兒，應該引起廣大兒科醫生的重視，因為這些患兒冠狀動脈損害的發生率遠高於 IVIG 敏感型，甚至導致遺留嚴重心臟後遺症。本篇文章詳細闡述了難治性川崎病的診斷、評價系統和治療，便於廣大兒科醫生的學習，讓難治性川崎病的診斷和治療變得不再艱難。

1典型川崎病的診斷標準

發熱≥5 天，伴下列 5 項臨牀表現中 4 項者，排除其他疾病後，即可診斷為川崎病：

眼結合膜充血，非化膿性；
脣充血皸裂，口腔黏膜瀰漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌；
四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指（趾）端膜狀脱皮；
頸部淋巴結腫大；
多形性紅斑。

注意：如果臨牀表現不足 4 項，但超聲心動圖提示有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

2難治性川崎病的定義

目前國內外無統一定義，多數學者定義為 KD 患兒急性期接受大劑量 IVIG（2 g/kg）治療後 36 h 仍持續發熱（T≥38℃），或熱退後 2~7d 甚至 2 周內再次發熱，並符合至少一項 KD 的典型臨牀表現，可考慮為 IVIG 無反應型 KD。

3評分系統

評分系統可以用來預測及早期識別 IVIG 無反應型 KD，有利於臨牀醫生做出治療決策，調整初試治療方案。

目前的評分系統主要有 Egami 評分、Kobayashi 評分、Sano 評分及我國閆輝等提出的評分系統。

1. Egami 評分≥3 分提示 KD 患者 IVIG 無反應高風險，其敏感度為 78%，特異度為 76%。

2. Kobayashi 評分 0~3 分為 IVIG 無反應低危患者，≥4 分為高危患者，＞7 分為極高危患者，其敏感度為 86%，特異度為 67%。

3. Sano 評分為 KD 患兒出現 3 項預測指標中至少 2 項預示 IVIG 無反應，「-」表示無反應，其敏感度為 77%，特異度為 86%。

4. 閆輝評分≥6 分預示 IVIG 無反應，其敏感度為 95.1%，特異度為 80%。

雖然預測 IVIG 無反應型 KD 的評分系統很多，但是到目前為止，仍然缺乏一個國際公認的、普遍適用的評分系統。

4治療

1. 再次 IVIG 治療：目前主張再次靜脈輸注大劑量丙種球蛋白 2 g/kg，可以使患兒的臨牀表現和實驗室指標得到明顯的改善，但是修復冠狀動脈損傷療效欠佳。

2. 糖皮質激素：糖皮質激素能夠迅速改善炎性反應，可用於初始 IVIG 無反應型 KD 患兒的補救治療。目前常用方法為：甲基潑尼松龍 20~30 mg/（kg·d），靜脈衝擊治療 1~3 天。潑尼松龍 600 mg/（m2·d）口服衝擊 3 天或潑尼松龍 2 mg/（kg·d），6 周內減停。

3. IVIG 聯合糖皮質激素：Jibiki 等對 6 例 IVIG 無反應型 KD 患兒再次給予 2 g/kg 的 IVIG，同時靜脈輸注 2 mg/kg 的潑尼松龍，直至 CRP 水平正常後改為口服潑尼松龍，並逐漸減停，發現冠狀動脈病變的發生率降低，而且未發現與治療相關的嚴重不良反應，表明了 IVIG 聯合糖皮質激素治療的有效性和安全性。

4. 血漿置換：通過迅速去除血漿中大量炎性因子達到療效，但目前臨牀未得到廣泛應用。

參考文獻

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